Аутоиммунный гепатит: причин, симптомы, лечение, диагностика и формы болезни

Особенности течения аутоиммунного гепатита

Среди хронических поражений печени аутоиммунный гепатит – достаточно редкое заболевание. Но при диагностике о нем нельзя забывать, так как склонность к быстрому прогрессированию при отсутствии лечения делает его смертельно опасным.

аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит и его причины

Аутоиммунным гепатитом называют воспаление печени из-за ее разрушения собственным иммунитетом.

В норме иммунная система толерантна к тканям собственного организма, поэтому не вырабатывает против них антитела. Это заложено на генетическом уровне. Но иногда по не совсем еще понятным причинам иммунная система начинает воспринимать клетки какого-либо органа как чужеродные, которые нужно обезвредить и уничтожить. В этом случае против того или иного органа начинается активная выработка антител. Аутоиммунный гепатит развивается по такому же механизму.

Статистика гласит, что на аутоиммунный гепатит приходится от 10 до 20% от числа хронических заболеваний печени. У женщин он обнаруживается в 8 раз чаще, причем наиболее часто болеют люди в молодом возрасте и после 55.

У женщин

Точные причины, по которым иммунитет вдруг начинает разрушать свои же клетки, пока не установлены. Существует мнение, что пусковым механизмом может служить влияние какого-либо фактора:

  • вирусы герпеса (эпштейна-барра), кори, гепатита;
  • лекарственные препараты (интерферон).

Немаловажным фактором является наследственность. Кроме того, замечено, что примерно у 30% больных наблюдаются и другие аутоиммунные заболевания:

  • болезнь Грейвса;
  • неспецифический язвенный колит;
  • синдром Шегрена;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • системная красная волчанка.

Установлено, что аутоиммунный гепатит развивается из-за нарушения иммунной регуляции – снижается синтез Т-лимфоцитов, которые отвечают за подавление других клеток. Из-за этого начинается неконтролируемая продукция IgG, которые повреждают мембраны клеток печени, вызывая их гибель. При этом в крови обнаруживаются специфические антитела (SMA, ANA, анти-LKM-I).

Типы аутоиммунного гепатита

Исходя из обнаруживаемых антител, аутоиммунные гепатиты разделяются на 3 типа, каждый из которых отличается специфическими лабораторными анализами, своеобразным течением, а также ответом на лечение:

  1. 1 тип (анти-ANA, анти-SMA позитивный) – этот тип обнаруживается в большинстве случаев. В анализах определяются антинуклеарные (ANA) и антигладкомышечные (SMA) антитела. Довольно хорошо поддается лечению, стойкая ремиссия достигается в 20% случаев. Цирроз печени развивается через 3 года при отсутствии лечения.
  2. 2 тип (анти-LKM-I) – в 100% случаев в крови у пациентов циркулируют антитела к микросомам печени и почек, которые можно обнаружить лабораторно. Этим типом чаще болеют дети. Иммуносупрессивная терапия менее эффективна, после прекращения лечения нередко развивается рецидив, а цирроз наступает в 2 раза чаще.
  3. 3 тип (анти-SLA) – характеризуется циркуляцией в крови антител к печеночному антигену. Параллельно часто выявляется ревматоидный фактор (РФ). Этот тип является наименее изученным.
Полезно знать:  Использование корня ревеня для лечения гепатита

Кроме перечисленных типов в клинической картине заболевания могут наблюдаться признаки других заболеваний печени: вирусных гепатитов, склерозирующего холангита, первичного билиарного цирроза. В этих случаях говорят о перекрестных аутоиммунных гепатитах.

Типы аутоиммунного гепатита

Симптомы заболевания

Зачастую заболевание протекает скрыто, проявляясь только, когда развиваются осложнения.

Также дебют заболевание может быть внезапным, злокачественным, быстропрогрессирующим. В таком случае говорят о фульмитантном течении гепатита. В печени возникает массивный некроз, что приводит к повреждению мозга токсичными продуктами распада.

Возможные симптомы аутоиммунного гепатита типичны для любого хронического заболевания печени:

  • быстрая утомляемость и слабость;
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых;
  • неприятное ощущение тяжести в правом подреберье;
  • воспаление суставов;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • редко – увеличение размеров печени;
  • лихорадка;
  • иногда может наблюдаться синдром кушинга (симптомокомплекс, схожий с поражением надпочечников): лунообразное, красное лицо, отложение жира в верхней половине туловища, красно-багровые стрии (растяжки), появление угрей;
  • при развитии цирроза погибшая ткань замещается соединительной с формированием множества рубцов на поверхности печени, при этом появляются симптомы портальной гипертензии – повышения давления в воротной вене. ее основные признаки:
    • варикозное расширение вен в пищеводе и в прямой кишке с возможным развитием кровотечения, расширение венозной сети вокруг пупка («голова медузы»);
    • развитие асцита (жидкости в брюшной полости);
    • формирование язв и эрозий на слизистой оболочке желудка и кишечника;
    • нарушение пищеварительных процессов – вздутие, спазмы, отрыжка, нарушения стула, снижение аппетита.

желтушное окрашивание кожи

Выделяют 2 варианта течения заболевания:

  • Острое начало, напоминающее вирусный гепатит с соответствующими симптомами (слабость, желтуха, потемнение мочи). В течение полугода эти явления стихают, и проявляются признаки аутоиммунного гепатита.
  • Болезнь проявляется симптомами поражения других органов и лихорадкой, что затрудняет диагностику. Признаки могут напоминать ревматоидный артрит, системную красную волчанку, сепсис и системные васкулиты.
Полезно знать:  Основные виды инфекционных и неинфекционных гепатитов

Диагностика

Хронический аутоиммунный гепатит диагностируется на основании комплекса исследований, перед этим необходимо исключить более частые причины воспаления печени (вирусные гепатиты).

Диагностика проводится от более простых к более сложным методам исследования:

  1. Сбор жалоб и анамнеза. Необходимо выяснить давность появления симптомов, а также наличие заболеваний печени у ближайших родственников.
  2. Осмотр пациента. Обращают внимание на окраску кожи, наличие кровоподтеков и болезненности при пальпации живота, определяют размеры печени.
  3. Далее врач назначает исследование крови:
    1. Биохимическое – обращают внимание на уровень печеночных ферментов АсАТ и АлАТ (значительно повышаются при гибели гепатоцитов), билирубина (пигмента, обуславливающего появление желтухи);
    2. Исследование свертывающей системы. Так как в печени синтезируются некоторые факторы свертывания, при ее поражении будут наблюдаться нарушения показателей свертываемости.
    3. Исследование иммунного статуса является определяющим:
      1. Исследуют уровень иммуноглобулинов класса G, которые являются основным звеном в патогенезе заболевания;
      2. Определение специфических антител (ANA, SMA и других) позволяет установить тип заболевания.
    4. Определение антител к вирусным гепатитам для исключения возможной причины воспаления.
  4. Инструментальные методы обследования включают:
    1. Ультразвуковое исследование печени и других органов брюшной полости для оценки размеров, структуры органов и выявления каких-либо дополнительных образований;
    2. С помощью эзофагогастроскопии выявляют расширенные вены пищевода.
    3. Более четко и детально визуализировать органы брюшной полости и, в частности, печень позволяет компьютерная томография.
    4. Золотым стандартом диагностики служит биопсия, во время которой специальной иглой забирается образец печени и исследуется под микроскопом. Каждому заболеванию присуща своя морфологическая картина, которая позволяет точно определить заболевание. Так, при аутоиммунном гепатите обнаруживают мостовидные и ступенчатые некрозы.
    5. Альтернативой биопсии является эластография, позволяющая поставить диагноз цирроза без инвазивного вмешательства. Специальным сканером на основе феномена отражения волны оценивается толщина печени и определяется степень цирроза.
Полезно знать:  Основные проявления персистирующего гепатита и его причины

Лечение

Главной задачей лечения аутоиммунного гепатита является подавление излишней иммунной активности, приводящей к гибели клеток печени. С этой целью назначается иммуносупрессивная терапия. Таким эффектом обладают большие дозы стероидных гормонов, в частности преднизолон, а также специальная группа – иммунодепрессанты, главным представителем которой является азатиоприн.

Наиболее распространены 2 варианта лечения – комбинированная и монотерапия:

  • При комбинированной терапии сочетают назначение азатиоприна с преднизолоном. Эту схему предпочтительнее использовать у пожилых, больных остеопорозом и сахарным диабетом, так как в этом случае реже возникают побочные эффекты.
  • В основе монотерапии лежит назначение больших доз преднизолона. Она более показана беременным и больным онкологическими заболеваниями. Иногда назначается пожизненное лечение. Абсолютным показанием к назначению стероидов является выявление при биопсии мостовидных и ступенчатых некрозов.

Если на протяжении 4-х лет активной терапии наблюдаются частые рецидивы, то спасти пациента может только пересадка печени.

азатиоприн с преднизолоном

Прогноз и профилактика

Дальнейшая судьба пациента зависит от степени активности аутоиммунного процесса. Примерно в каждом 5 случае наблюдается спонтанное самоизлечение. Если заболевание имеет низкую активность, то 80% пациентов могут прожить еще минимум 15 лет. При отсутствии же лечения лишь малая часть больных живет дольше 5 лет.

Из-за неизвестных причин, вызывающих аутоиммунный гепатит, невозможно предпринять какие-то профилактические меры, предупреждающие развитие заболевание. Поэтому основным профилактическим моментом являются диспансеризация и регулярные профосмотры, позволяющие выявить заболевание на ранних стадиях.

Борисова Любовь Петровна,

г.Воронеж, врач общей практики



Похожие публикации