Аутоиммунный гепатит: причин, симптомы, лечение, диагностика и формы болезни

Особенности течения аутоиммунного гепатита

Среди хронических поражений печени аутоиммунный гепатит – достаточно редкое заболевание. Но при диагностике о нем нельзя забывать, так как склонность к быстрому прогрессированию при отсутствии лечения делает его смертельно опасным.

аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит и его причины

Аутоиммунным гепатитом называют воспаление печени из-за ее разрушения собственным иммунитетом.

В норме иммунная система толерантна к тканям собственного организма, поэтому не вырабатывает против них антитела. Это заложено на генетическом уровне. Но иногда по не совсем еще понятным причинам иммунная система начинает воспринимать клетки какого-либо органа как чужеродные, которые нужно обезвредить и уничтожить. В этом случае против того или иного органа начинается активная выработка антител. Аутоиммунный гепатит развивается по такому же механизму.

Статистика гласит, что на аутоиммунный гепатит приходится от 10 до 20% от числа хронических заболеваний печени. У женщин он обнаруживается в 8 раз чаще, причем наиболее часто болеют люди в молодом возрасте и после 55.

У женщин

Точные причины, по которым иммунитет вдруг начинает разрушать свои же клетки, пока не установлены. Существует мнение, что пусковым механизмом может служить влияние какого-либо фактора:

  • вирусы герпеса (эпштейна-барра), кори, гепатита;
  • лекарственные препараты (интерферон).

Немаловажным фактором является наследственность. Кроме того, замечено, что примерно у 30% больных наблюдаются и другие аутоиммунные заболевания:

  • болезнь Грейвса;
  • неспецифический язвенный колит;
  • синдром Шегрена;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • системная красная волчанка.

Установлено, что аутоиммунный гепатит развивается из-за нарушения иммунной регуляции – снижается синтез Т-лимфоцитов, которые отвечают за подавление других клеток. Из-за этого начинается неконтролируемая продукция IgG, которые повреждают мембраны клеток печени, вызывая их гибель. При этом в крови обнаруживаются специфические антитела (SMA, ANA, анти-LKM-I).

Типы аутоиммунного гепатита

Исходя из обнаруживаемых антител, аутоиммунные гепатиты разделяются на 3 типа, каждый из которых отличается специфическими лабораторными анализами, своеобразным течением, а также ответом на лечение:

  1. 1 тип (анти-ANA, анти-SMA позитивный) – этот тип обнаруживается в большинстве случаев. В анализах определяются антинуклеарные (ANA) и антигладкомышечные (SMA) антитела. Довольно хорошо поддается лечению, стойкая ремиссия достигается в 20% случаев. Цирроз печени развивается через 3 года при отсутствии лечения.
  2. 2 тип (анти-LKM-I) – в 100% случаев в крови у пациентов циркулируют антитела к микросомам печени и почек, которые можно обнаружить лабораторно. Этим типом чаще болеют дети. Иммуносупрессивная терапия менее эффективна, после прекращения лечения нередко развивается рецидив, а цирроз наступает в 2 раза чаще.
  3. 3 тип (анти-SLA) – характеризуется циркуляцией в крови антител к печеночному антигену. Параллельно часто выявляется ревматоидный фактор (РФ). Этот тип является наименее изученным.
Полезно знать:  Холестатический гепатит

Кроме перечисленных типов в клинической картине заболевания могут наблюдаться признаки других заболеваний печени: вирусных гепатитов, склерозирующего холангита, первичного билиарного цирроза. В этих случаях говорят о перекрестных аутоиммунных гепатитах.

Типы аутоиммунного гепатита

Симптомы заболевания

Зачастую заболевание протекает скрыто, проявляясь только, когда развиваются осложнения.

Также дебют заболевание может быть внезапным, злокачественным, быстропрогрессирующим. В таком случае говорят о фульмитантном течении гепатита. В печени возникает массивный некроз, что приводит к повреждению мозга токсичными продуктами распада.

Возможные симптомы аутоиммунного гепатита типичны для любого хронического заболевания печени:

  • быстрая утомляемость и слабость;
  • желтушное окрашивание кожи и слизистых;
  • неприятное ощущение тяжести в правом подреберье;
  • воспаление суставов;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • редко – увеличение размеров печени;
  • лихорадка;
  • иногда может наблюдаться синдром кушинга (симптомокомплекс, схожий с поражением надпочечников): лунообразное, красное лицо, отложение жира в верхней половине туловища, красно-багровые стрии (растяжки), появление угрей;
  • при развитии цирроза погибшая ткань замещается соединительной с формированием множества рубцов на поверхности печени, при этом появляются симптомы портальной гипертензии – повышения давления в воротной вене. ее основные признаки:
    • варикозное расширение вен в пищеводе и в прямой кишке с возможным развитием кровотечения, расширение венозной сети вокруг пупка («голова медузы»);
    • развитие асцита (жидкости в брюшной полости);
    • формирование язв и эрозий на слизистой оболочке желудка и кишечника;
    • нарушение пищеварительных процессов – вздутие, спазмы, отрыжка, нарушения стула, снижение аппетита.

желтушное окрашивание кожи

Выделяют 2 варианта течения заболевания:

  • Острое начало, напоминающее вирусный гепатит с соответствующими симптомами (слабость, желтуха, потемнение мочи). В течение полугода эти явления стихают, и проявляются признаки аутоиммунного гепатита.
  • Болезнь проявляется симптомами поражения других органов и лихорадкой, что затрудняет диагностику. Признаки могут напоминать ревматоидный артрит, системную красную волчанку, сепсис и системные васкулиты.
Полезно знать:  Как и зачем необходимо ставить прививку от гепатита новорожденным

Диагностика

Хронический аутоиммунный гепатит диагностируется на основании комплекса исследований, перед этим необходимо исключить более частые причины воспаления печени (вирусные гепатиты).

Диагностика проводится от более простых к более сложным методам исследования:

  1. Сбор жалоб и анамнеза. Необходимо выяснить давность появления симптомов, а также наличие заболеваний печени у ближайших родственников.
  2. Осмотр пациента. Обращают внимание на окраску кожи, наличие кровоподтеков и болезненности при пальпации живота, определяют размеры печени.
  3. Далее врач назначает исследование крови:
    1. Биохимическое – обращают внимание на уровень печеночных ферментов АсАТ и АлАТ (значительно повышаются при гибели гепатоцитов), билирубина (пигмента, обуславливающего появление желтухи);
    2. Исследование свертывающей системы. Так как в печени синтезируются некоторые факторы свертывания, при ее поражении будут наблюдаться нарушения показателей свертываемости.
    3. Исследование иммунного статуса является определяющим:
      1. Исследуют уровень иммуноглобулинов класса G, которые являются основным звеном в патогенезе заболевания;
      2. Определение специфических антител (ANA, SMA и других) позволяет установить тип заболевания.
    4. Определение антител к вирусным гепатитам для исключения возможной причины воспаления.
  4. Инструментальные методы обследования включают:
    1. Ультразвуковое исследование печени и других органов брюшной полости для оценки размеров, структуры органов и выявления каких-либо дополнительных образований;
    2. С помощью эзофагогастроскопии выявляют расширенные вены пищевода.
    3. Более четко и детально визуализировать органы брюшной полости и, в частности, печень позволяет компьютерная томография.
    4. Золотым стандартом диагностики служит биопсия, во время которой специальной иглой забирается образец печени и исследуется под микроскопом. Каждому заболеванию присуща своя морфологическая картина, которая позволяет точно определить заболевание. Так, при аутоиммунном гепатите обнаруживают мостовидные и ступенчатые некрозы.
    5. Альтернативой биопсии является эластография, позволяющая поставить диагноз цирроза без инвазивного вмешательства. Специальным сканером на основе феномена отражения волны оценивается толщина печени и определяется степень цирроза.
Полезно знать:  Всё о токсическом гепатите

Лечение

Главной задачей лечения аутоиммунного гепатита является подавление излишней иммунной активности, приводящей к гибели клеток печени. С этой целью назначается иммуносупрессивная терапия. Таким эффектом обладают большие дозы стероидных гормонов, в частности преднизолон, а также специальная группа – иммунодепрессанты, главным представителем которой является азатиоприн.

Наиболее распространены 2 варианта лечения – комбинированная и монотерапия:

  • При комбинированной терапии сочетают назначение азатиоприна с преднизолоном. Эту схему предпочтительнее использовать у пожилых, больных остеопорозом и сахарным диабетом, так как в этом случае реже возникают побочные эффекты.
  • В основе монотерапии лежит назначение больших доз преднизолона. Она более показана беременным и больным онкологическими заболеваниями. Иногда назначается пожизненное лечение. Абсолютным показанием к назначению стероидов является выявление при биопсии мостовидных и ступенчатых некрозов.

Если на протяжении 4-х лет активной терапии наблюдаются частые рецидивы, то спасти пациента может только пересадка печени.

азатиоприн с преднизолоном

Прогноз и профилактика

Дальнейшая судьба пациента зависит от степени активности аутоиммунного процесса. Примерно в каждом 5 случае наблюдается спонтанное самоизлечение. Если заболевание имеет низкую активность, то 80% пациентов могут прожить еще минимум 15 лет. При отсутствии же лечения лишь малая часть больных живет дольше 5 лет.

Из-за неизвестных причин, вызывающих аутоиммунный гепатит, невозможно предпринять какие-то профилактические меры, предупреждающие развитие заболевание. Поэтому основным профилактическим моментом являются диспансеризация и регулярные профосмотры, позволяющие выявить заболевание на ранних стадиях.

Борисова Любовь Петровна,

г.Воронеж, врач общей практики

Похожие публикации
Adblock
detector